Основные виды заболевания, или современные вампиры

Продолжение

Название этой части статьи звучит слегка интригующе – основные виды заболевания, или современные вампиры, однако помимо болезни Гюнтера, к этой области классификации относят протопорфирию с копропорфирией о которых речь пойдет ниже, но позже я уделю внимание острой перемежающей порфирии, которая встречается чаще и отличается более тяжелым поражением НС.

Будет предложен к просмотру и ролик — советую посмотреть его, ведь подобные сведения и знания с комментариями специалистов, а главное человека, пережившего ужас острой перемежающейся порфирии, можно с полной уверенностью считать бесценными.

основные виды заболевания, или современные вампиры

Протопорфирия характерна кумуляцией промежуточных продуктов метаболизма не только в эритроцитах, но и в гепатоцитах, к тому же протопорфирины крайне токсичны, что весьма негативно сказывается на клетках дермы, которые разрушаясь продуцируют гистамин, а он в свою очередь вызывает аллергию на ультрафиолет. Характерен этот вид порфирии особо чрезмерной фоточувствительностью – кожа отекает и краснеет с последующим появлением пузырей даже в тени, отмечается огрубение с чрезмерным утолщением кожи в районе рта, глаз и носа, трещины красной каймы губ.

Касаемо копропорфирии – болезнь констатируется крайне редко, симптоматика схожа с предыдущим типом, поэтому в целях терапии обеих видов порфирии используется бета-каротин, или провитамин А в виде БАД и аптечных препаратов, который является мощным антиоксидантом, как и прочие каротиноиды, а кроме того отлично защищает дерму от негативного воздействия ультрафиолета. Назначаются так же гепатопротекторы, сеансы плазмафереза и гемотрансфузии. К группе печеночных порфирий относят острую перемежающую порфирию с поздней кожной, вариегатной порфириями и наследственную копропорфирию. Характерны они все следующей спецификой – начало заболевания констатируется у людей зрелого возраста, или подростков, в клинике превалируют диспепсии, рвота с болями в области живота, а также серьезные негативные изменения ЦНС и ВНС. Стадия рецидива характерна мочой красного цвета.

перемежающаяся порфирия

Заболевание характеризуется острым течением и серьезными поражениями НС. В связи с накоплением в нейронах порфобилиногенов предшественников порфирина, нарушается передача нервных импульсов, со временем нервные волокна приходят в негодность.  Так же клиническая картина характерна сильными болями в животе без определенной локализации, АД повышается и сопровождается тахикардией — основные виды заболевания, или современные вампиры.

Наблюдаются и проблемы с работой ВНС – парезы рук и ног, снижении чувствительности и, если вовремя не диагностировать болезнь и не принять соответствующие меры, состояние осложнится параличом диафрагмы. Проблемы с ЦНС выражены в острых психозах, бреде, галлюцинациях, вплоть до эпилептических приступов. Своевременное выявление в анализе мочи порфобилиногенов, весьма ускорит диагностику болезни. Терапия острой перемежающей порфирии весьма сложная, в основном симптоматического характера, в случае осложненного течения заболевания, рекомендовано использование плазмафереза.  Когда приступ болезни купирован, весьма будут полезны для пациента сеансы массажа и лечебной физкультуры.

поздняя кожная порфирия

Это заболевание больше свойственно мужчинам после сорокалетнего рубежа – клиническая картина характеризуется повышенной травматизацией и чувствительностью дермы к свету. Обостряется болезнь летом и весной, когда появляются на коже множественные участки пигментации с пузырьками в местах доступных для света. Повышенная ранимость, а также волосатость кожи, усугубляется увеличением печени, анализы мочи и кала покажут наличие уропорфиринов и копропорфиринов соответственно.

В терапии используются препараты против малярии, способные вывести порфирины с мочой. Показана и витаминотерапия, корректирующая метаболизм, а также глюкокортикоиды в случае усугубления состояния. Профилактика заключается в соблюдении диеты и избегании солнечных лучей — основные виды заболевания, или современные вампиры.

другие типы течения болезни

Симптомы вариегатной порфирии сочетают в себе признаки порфирии перемежающей острой и светочувствительности, хотя вполне возможно и появление симптомов почечной недостаточности. Копрология выявит избыток протопорфирина. Симптомы следующей —  наследственной копропорфирии тоже схожи, но в более легкой степени с симптомами порфирии перемежающей острой, в отношении поражений НС – более легкой степени парезы с тахикардией и болями в области живота, изредка склонность к аллергии на солнце.

лечение и прогноз болезни

Современные достижения медицины и возможности, способствуют в общем успешной терапии порфирии всех типов, однако латентные (скрытые) формы болезни можно выявить лишь после сдачи биохимических анализов пациентом и изучения его наследственных факторов. Профилактика имеет огромное значение в отношении возникновения болезни, или ее обострения. Поэтому избегание факторов, способствующих появлению порфирии, в том числе и солнечного света, обязательная своевременная терапия болезней органов ЖКТ станут препятствием для появления, или обострения болезни. Еще хочу добавить забавные сведения относительно чеснока, вампиров и порфирии.

Выявлено следующее — не так уж нереален слух о непереносимости вампирами чеснока, больные порфирией не переносят эту пряность, имеющую в своем составе сульфоновую кислоту, которой свойственно усугублять негативные проявления болезни. А то, что посредством потребления человеческой крови современные «вампиры» восполняют дефицит красных кровяных телец, можно уверенно назвать поклепом! 🙂 Питьем крови невозможно восполнить означенный дефицит, при всем том, что главной проблемой больного, является не дефицит эритроцитов, а избыток порфирина — основные виды заболевания, или современные вампиры.

Полезные знания для всех